Revisamos una publicación de Medscape (1), con las manifestaciones clínicas, causas, factores de riesgo, estudios complementarios, tratamiento y pronóstico de esta enfermedad generada por el Virus Varicela Zoster (VZV).
PUNTOS CLAVE
- El Herpes Zoster Ótico o Síndrome de Ramsay Hunt es la reactivación del VZV en el oído interno, medio y externo, con afectación de los pares craneales VII y VIII.
- El principal factor de riesgo para la reactivación es la edad mayor a 50 años, seguido de condiciones de inmunocompromiso, tanto por enfermedades como por tratamientos inmunomoduladores.
- Se caracteriza por la tríada diagnóstica de parálisis facial periférica unilateral, dolor y vesículas en oído interno, medio y externa. Puede presentar además disminución de la audición, vértigo, tinnitus, y alteraciones del gusto en los 2/3 anteriores de la lengua.
- El diagnóstico es principalmente clínico.
- El tratamiento es de sostén y antiviral en la mayoría de los pacientes. Muchos van a requerir corticoides.
- En pacientes inmunocomprometidos, con síntomas graves, y compromiso de 2 o más dermatomas, se puede llegar a requerir hospitalización y tratamiento antiviral endovenoso.
- La mayoría de los pacientes se van a recuperar completamente. Un porcentaje van a quedar con déficit motor facial, neuralgia post-herpética y defectos en el cierre ocular.
Repasando un poco…
El virus Varicela Zoster (VZV) es uno de los 8 virus de la familia Herpesvirus que causa infección en el humano. Es un virus ADN. Su distribución es universal (2).
Genera 2 formas clínicas distintas de enfermedad: la infección primaria, o varicela, y la reactivación, o Herpes Zoster.
Recordando la varicela
La infección primaria con VZV genera la varicela o chichenpox, que es una de las enfermedades exantemáticas clásicas que se ve en niños generalmente, y se caracteriza por lesiones vesiculares, sobre una base eritematosa, en diferentes estadios de evolución. Las lesiones se concentran principalmente en la cara y el tronco.
El VZV es altamente transmisible y contagioso: la tasa de ataque en hogares es del 90%. Esto quiere decir que, en un hogar con un caso de varicela, si todos los individuos son susceptibles, las chances de contagio son muy altas.
Se transmite por gotas respiratorias de la nasofarínge de los individuos infectados, así como a partir de contacto con las lesiones cutáneas.
La incubación de la varicela es de 14 a 16 días (10-21 días). El contagio es desde las 48 horas previas a que se presente el rash, hasta que todas las lesiones sean costras.
Raramente ocurren reinfecciones con segundos episodios de varicela en los individuos inmunocompetentes, aunque las infecciones subclínicas son comunes.
Desde el inicio de vacunación la incidencia bajó mucho. La vacuna se introdujo en 1995. El 20% de los niños vacunados contra VZV puede tener varicela, si se exponen al virus.
Cuando el virus »se despierta»: Herpes Zoster o «culebrilla»
El Herpes Zoster (conocido como «culebrilla» entre la población general), es resultado de la reactivación del VZV, que está latente (es decir, «dormido») en los ganglios sensoriales, desde la varicela. Se caracteriza por una erupción unilateral (respeta la línea media del cuerpo, en general) de lesiones vesiculares dolorosas, que respetan habitualmente la distribución de un dermatoma.
El factor de riesgo más importante para la reactivación es la edad (>50 años): el 50% de las personas que lleguen a los 85 años va a tener al menos un episodio de Herpes Zoster en su vida.
Otros factores de riesgo para su reactivación son la inmunodepresión (individuos trasplantados, con enfermedad oncológica, en quimioterapia, con tratamiento con corticoides por tiempo prolongado, tratamientos inmunomoduladores, HIV), y ciertas enfermedades autoinmunes.
Se vio, también, asociación con la infección por SARS-CoV-2. En algunas fuentes se cita al estrés físico y emocional entre las causas de reactivación.
Dentro de las formas de Herpes Zoster, está el Herpes Zoster Ótico o Síndrome de Ramsay Hunt. Esta es una complicación mayor del VZV.
Una forma de Herpes Zoster: Herpes Zoster Ótico o Síndrome de Ramsay Hunt
Ésta es la infección del oído interno, medio y externo (pabellón auricular) por la diseminación, durante la reactivación en el ganglio geniculado, del virus VZV, afectando el nervio facial (séptimo par craneal), a lo que se suma compromiso del octavo par craneal. Raramente, se puede sumar la afectación de los pares craneales V, IX y X.
Es causa del 12% de todas las parálisis faciales. Hasta el 33% no recupera completamente la función del nervio. La incidencia aumenta significativamente en personas mayores de 60 años.
Características clínicas
Tiene una tríada diagnóstica característica:
- Parálisis facial periférica (PFP). Es una de las causas específicas de PFP. Cuando la PFP no tiene diagnóstico, y no se acompaña de otros síntomas, hablamos en general de Parálisis de Bell (3), que se cree es generada por el virus Herpes Simplex (HSV). Generalmente la PFP por VZV es más severa que la Parálisis de Bell, con mayores tasas de denervación, y su recuperación es más compleja.
- Dolor en canal auditivo y pabellón auricular (también en cara, boca o lengua). Síntoma característico, generalmente en la distribución del dermatoma, con disestesias. El dolor es urgente («quema»), o punzante («pincha»).
- Vesículas en el canal auditivo y pabellón auricular (también en cara, boca o lengua). Cuando está presente, es característico. Sin esto, hablamos de «Zoster sin Herpes», lo que puede llevar a la confusión con la Parálisis de Bell.
También pueden presentar:
– Trastornos auditivos, con disminución de la audición o hiperacusia (hipersensibilidad auditiva, con intolerancia a los sonidos cotidianos), y tinnitus (percepción anormal de un sonido agudo en el oído afectado).
– Vértigo (con náuseas y vómitos).
– Alteraciones del gusto, incluso con lesiones en la lengua.
– Aumento de la producción de lágrimas con epifora, y dolor ocular.
La instalación del dolor puede preceder en horas y días a la erupción. También, las vesículas pueden aparecer antes, durante y después de la PFP. El cuadro puede evolucionar durante 3 semanas, y se puede recuperar en 3 a 6 meses en promedio.
En el examen físico, encontramos:
- Exantema. Generalmente en el conducto auditivo, y pabellón auricular, o detrás de este, pared lateral de la fosa nasal, paladar blando o porción anterolateral de la lengua.
- Parálisis facial periférica. Debilidad en la mitad de la cara, con imposibilidad para juntar completamente los párpados (la afectación de la hemicara superior es el diagnóstico diferencial con la parálisis facial de causa central, por ejemplo, por un accidente cerebrovascular o un tumor). Esto lleva a desecación de la córnea, con riesgo de abrasiones, úlceras e incluso perforación. Hay borramiento del surco nasogeniano y desviación de la comisura labial, de la que puede caer saliva.
- Disgeusia o alteración del gusto.
¿Cómo se mide la disfunción del nervio facial?
Se usa para esto el Sistema de grados de House-Brackmann (4), que mide la disfunción del nervio facial y permite monitorear la recuperación. Incluye 6 grados:
- Normal. Función normal del nervio.
- Disfunción leve. En reposo, no se ve la alteración. Ésta se pone en evidencia con pruebas semiológicas.
- Disfunción moderada. Un poco más marcada que la anterior. Cierre ocular completo con esfuerzo. Boca ligeramente débil, con esfuerzo máximo.
- Disfunción moderada a severa. Es obvia la alteración en reposo con asimetría facial. Cierre ocular incompleto y asimetría de la boca.
- Disfunción severa. Más marcado, asimetría franca, pérdida de pliegues en la frente, cierre incompleto ocular y marcada disminución de los movimientos de la boca.
- Parálisis total. No hay movimientos.
Se incluyen acá las complicaciones:
– Neuralgia post-herpética.
– Parálisis residual.
– Raramente, encefalitis por Herpes Zoster.
¿Qué estudios complementarios se deben hacer?
El diagnóstico es primariamente clínico. Antes de iniciar el tratamiento antiviral, se debe tener un laboratorio de rutina. Se pueden pedir además anticuerpos (AC) Ig G y M contra VZV, en pacientes inmunocomprometidos.
El test más sensible para Herpes Zoster en la PCR (sensibilidad >95%), y es más rápido que las técnicas de cultivo. La muestra ideal es el líquido tomado de las lesiones cutáneas.
Se pueden agregar estudios por imágenes, como una tomografía computada o una resonancia magnética, para evaluar causas secundarias.
Tratamiento
Sostén
Se debe hacer tratamiento de soporte, con analgésicos, compresas calientes, y antibióticos en caso de infecciones secundarias. Debe prestarse particular atención al cierre ocular, para prevenir las úlceras corneales: usar un parche, geles y gotas oftálmicas lubricantes.
Tratamiento antiviral
Además, debe iniciarse el tratamiento antiviral. Esto limita la severidad y la duración de los síntomas, así como incidencia de complicaciones, como por ejemplo de la neuralgia post-herpética.
El aciclovir usado tempranamente (< 72 horas) es la elección.
También se pueden usar valaciclovir, y famciclovir. Estos mostraron mejores tasas de recuperación, con mayor aceptación de los pacientes: se dan en 3 dosis diarias, versus las 5 dosis del aciclovir. El famciclovir tiene excelente biodisponibilidad vía oral, que no se afecta con los alimentos, a diferencia del aciclovir.
Se pueden usar tanto vía oral, como endovenosa.
Corticoides
Los corticoides sistémicos se usan para aliviar el dolor y el vértigo, y disminuir la incidencia de neuralgia post-herpética (esto último, con menor evidencia). Prednisona vial oral es la elección, con una dosis inicial de 60-80 mg por día, que se va decreciendo.
Neuralgia post-herpética
Se usan antidepresivos, anticonvulsivantes, opiáceos y analgésicos tópicos.
Tratamiento en situaciones especiales
Pacientes con HIV
Si tiene inmunocompromiso severo, afectación del trigémino, lesiones oculares o afectación de múltiples dermatomas, el tratamiento debe ser parenteral (endovenoso), con hospitalización. El tratamiento del VZV es el mismo para pacientes con y sin HIV.
En casos de VZV resistente al aciclovir, el tratamiento es con foscarnet (famciclovir y valaciclovir NO son efectivos en estos casos). En pacientes ambulatorios, se recomienda famciclovir o valaciclovir, durante 7-10 días. El uso de rutina de corticoides en estos pacientes, NO se recomienda, dado el efecto inmunosupresor.
Embarazadas
El tratamiento es el mismo que en el resto de la población.
¿Qué pacientes requieren hospitalización?
Se debe considerar la internación ante:
– Síntomas graves
– Afectación de 2 o más dermatomas
– Pacientes inmunocomprometidos
¿Cuándo consultar a otras especialidades médicas?
Si hay vesículas en la córnea, se debe hacer una consulta con el oftalmólogo. En caso de que la causa de la parálisis facial no sea clara, se debe hacer una consulta con un neurólogo y/o un otorrinolaringólogo.
¿A qué individuos se recomienda aplicar la vacuna contra el Herpes Zoster?
La vacuna se recomienda en todas las personas mayores de 60 o años, incluso si tuvieron varicela o Herpes Zoster en el pasado.
Se contraindica la vacunación en personas menores de 60 años, embarazo, ciertas condiciones de inmunocompromiso, y mientras se usan antivirales.
Pronóstico
La mayoría de los pacientes con parálisis parcial se recuperan completamente. Varios individuos con síntomas severos, quedan con déficit secuelar.
Los pacientes con PFP por VZV tienen peor pronóstico que los pacientes con PFP por Parálisis de Bell. El Herpes Zoster Ótico puede resultar en una polineuropatía craneal, con afectación de 2 o más nervios craneales.
Entre las secuelas más frecuentes están: la pérdida de la audición, el vértigo, el déficit en la oclusión ocular con ojo seco, y los trastornos en el lenguaje.
La diplopía y los trastornos en la deglución son raros. Su presencia sugiere afectación del tronco dale encéfalo por el virus.
Otros factores de mal pronóstico son tener un grado de House- Brackmann inicial de V o más, tener más de 50 años, y la presencia de comorbilidades como la diabetes mellitus: todos estos tienen influencia en la recuperación.
