Revisamos en INFOMED qué es, cómo se manifiesta y cómo se trata el lupus eritematoso sistémico, a partir de UpToDate (1), una plataforma de actualización médica continua, con valiosa información para los pacientes.
¿Qué es el lupus eritematoso sistémico?
El nombre lupus viene el latín «lobo«, y eritematoso se refiere al rostro inflamado que evidenciaban los pacientes en la edad antigua. En efecto, el rostro se parecía a la cara arañada de un lobo, con el aspecto de eritema en «alas de mariposa».
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad crónica, autoinmune, de causa desconocida, que puede afectar a cualquier órgano del cuerpo.
Cuando funciona normalmente, el sistema inmune ataca a los gérmenes y a las células alteradas que podrían generar una enfermedad maligna como el cáncer. Cuando una persona tiene una enfermedad autoinmune, su sistema inmune comienza a atacar a las células sanas. En el lupus, esto puede suceder en todo el cuerpo, o solo en ciertas partes. Este el mecanismo principal generador de esta enfermedad.
La enfermedad es más frecuente en las mujeres (3 a 8 veces más que en los hombres), por lo que las hormonas sexuales pueden tener algo que ver en su génesis.
¿Cuáles son sus características principales?
Su característica principal son las anormalidades inmunológicas, especialmente la producción de anticuerpos antinucleares (ANA, antinuclear antibidies, o FAN, factor antinuclear), que se miden en la sangre y en los fluidos de los pacientes.
Algunos anticuerpos, como los anti-ADN de doble cadena (Anti-ds-DNA, anti-stranded DNA) y anti-Smith (anti-Sm), son altamente sugestivos del LES.
Los pacientes se presentan con una variedad de manifestaciones clínicas, que van desde la afectación leve de la piel y articulaciones, hasta la enfermedad renal, hematológica y neurológica, con compromiso de la vida.
La variedad de sus manifestaciones clínicas, así como la falta de una prueba de laboratorio única que haga el diagnóstico, son un desafío para los médicos que se enfrentan a la enfermedad. Además, algunos pacientes se presentan solo con algunos síntomas de LES, lo que hace que la enfermedad puede parecerse a otras enfermedades autoinmunes, infecciosas o de la sangre.
¿Cómo se diagnóstica?
Su diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y de laboratorio, después de descartar varios diagnósticos alternativos.
Existen criterios diagnósticos, establecidos por distintas sociedades científicas médicas, que se deben cumplir para hacer un diagnóstico definitivo de LES.
¿Cuáles son sus síntomas?
Los síntomas son muy variados. Entre ellos destacamos:
- Astenia o cansancio
- Disminución del peso corporal, o aumento, sin justificación (es decir, sin haber cambiado la ingesta o el gasto calórico)
- Fiebre
- Cefalea o dolor de cabeza
- Dolor de pecho
- Dificultad para respirar o disnea
- «Eritema en alas de mariposa». Esta es una característica de la enfermedad. Es un sarpullido en la nariz y en las mejillas, especialmente después de haber estado expuesto al sol (a esto le decimos fotosensibilidad)
- Caída del cabello o alopecia. Esto puede ser incluso solo en una zona del cuero cabelludo.
- Hematomas o moretones espontáneos ante mínimos traumatismos en la piel
- Úlceras o llagas en la boca
- Dolor y rigidez en las articulaciones
- Inflamación en manos, pies, cara y alrededor de ojos
- Dedos fríos y pálidos o azulados (Fenómeno de Raynaud)
- Síntomas neurológicos o neuropsiquiátricos. Esto puede ser por afectación directa del cerebro por la enfermedad, o por el impacto que puede generar en la salud mental y en la vida de quién la padece.
¿Cuáles son las recomendaciones para los pacientes con LES?
Se recomienda llevar una dieta saludable, con abundante hidratación, frutas y verduras. También mantenerse activo y realizar ejercicios con regularidad, para mantener la masa muscular.
¿Cuáles son los tratamientos?
Los tratamientos para el LES están dirigidos a aliviar los síntomas, a disminuir la respuesta inflamatoria, o ambas. Se usan:
Antiinflamatorios
Como los AINE (Antiinflamatorios no esteroides, entre ellos el ibuprofeno, naproxeno).
Hidroxicloroquina o cloroquina
Estas drogas, que inicialmente se usaron para tratar la malaria, también pueden aliviar los síntomas de lupus.
Corticoides e inmunomoduladores
Estos desactivan o atenúan la respuesta del sistema inmune, lo que ayuda en muchos de los síntomas y signos del lupus. Los esteroides, usados por mucho tiempo, pueden generar debilidad, aumento de peso y diabetes.
En resumen…
El LES es una enfermedad multifactorial, en la que la genética, el ambiente y las hormonas sexuales (es más frecuente en las mujeres), juegan un rol preponderante.
Su expresión clínica difiere de un paciente a otro. Su incidencia aumentó con los años en el mundo. La enfermedad es crónica, y puede evaluarse con brotes y remisiones, pudiendo ser estas últimas, prolongadas.
El diagnóstico certero, y el uso adecuado de los tratamientos existentes, y el manejo multidisciplinario por parte de los profesionales de la salud aumentó la calidad y la expectativa de vida de los pacientes.
