¿Cuáles son sus manifestaciones clínicas?

La mayoría de los pacientes con demencia no registran la pérdida de memoria: a menudo, es el cónyuge u otro acompañante quien informa del problema al médico tratante.

# Pérdida de memoria.

La pérdida de memoria autoinformada (es decir, la queja cognitiva subjetiva), NO parece correlacionarse con el desarrollo posterior de demencia, mientras que la pérdida de memoria informada por un tercero es un predictor mucho más preciso de la presencia actual y el desarrollo futuro de una demencia.

Un aspecto esencial de la demencia es que el deterioro cognitivo representa un cambio con respecto al estado basal.

En la mayoría de los síndromes demenciales, el cambio es gradual y progresa con el tiempo. Para cuando el paciente deja de conducir o de administrar sus finanzas (manejar dinero), ciertas manifestaciones clínicas sutiles suelen estar presentes durante al menos algunos años.

La dificultad de memoria es la queja más común.

Además, los pacientes con demencia también tienen dificultades con uno o más de los siguientes:

• Retener información nueva (por ejemplo, dificultad para recordar eventos).
• Realizar tareas complejas (por ejemplo, hacer un cheque).
• Razonamiento (por ejemplo, incapaz de afrontar eventos inesperados).
• Capacidad espacial y orientación (por ejemplo, perderse en lugares familiares).
• Lenguaje (por ejemplo, búsqueda de palabras, o no encontrar la palabra adecuada).
• Comportamiento.

La enfermedad de Alzheimer (EA) y la demencia vascular constituyen la mayoría de los casos, por lo que, en ausencia de otras anomalías evidentes, suelen ser el primer diagnóstico presuntivo. Sin embargo, sus síndromes clínicos son algo inespecíficos.

Cada forma de demencia puede presentar características clínicas distintivas:

A. Enfermedad de Alzheimer

Se presenta con mayor frecuencia en adultos mayores, generalmente mayores de 65 años, y su incidencia y prevalencia van a aumentar las próximas 2 décadas.

El deterioro de la memoria es el síntoma inicial más común.

Otras características tempranas comunes son el deterioro de la función ejecutiva y la disminución de la introspección (es decir, anosognosia o ausencia de conciencia de enfermedad).

A medida que avanza la enfermedad se vuelven más comunes distintos síntomas conductuales y psicológicos, la apraxia y los trastornos del sueño.

B. Demencia vascular o deterioro cognitivo vascular

Principalmente asociada con la enfermedad arteriolosclerótica de pequeños vasos, presenta un perfil cognitivo caracterizado por deficiencias significativas en la función ejecutiva y la velocidad de procesamiento.

Es característica una progresión gradual en asociación con un accidente cerebrovascular (ACV), tanto diagnosticados como no, pero también se ha descrito una progresión más gradual, con frecuencia asociada a la enfermedad de Alzheimer.

En muchos casos, un ACV diagnosticado clínicamente parece iniciar la aparición de lo que se ha denominado demencia post-ACV.

También pueden presentarse signos y síntomas relacionados con el propio ACV.

La resonancia magnética cerebral (RM) muestra la evidencia de enfermedad vascular.

C. Afecciones con Parkinsonismo.

1. Enfermedades por cuerpos de Lewy

Estas incluyen parkinsonismo (temblor, bradiquinesia, rigidez y/o inestabilidad postural). En este grupo están la demencia por cuerpos de Lewy y la enfermedad de Parkinson.

+ Demencia por Cuerpos de Lewy.

En la Demencia por Cuerpos de Lewy se destacan además la presencia de:

• Trastorno de conducta durante el sueño REM (la sigla en inglés de sueño con movimientos oculares rápidos)
• Alucinaciones visuales.
• Fluctuaciones en el nivel de alerta.
• Disfunción visoespacial.

+ Demencia de la enfermedad de Parkinson.

La demencia de la enfermedad de Parkinson aparece 5-8 años después del inicio del trastorno del movimiento (versus la demencia por cuerpos de Lewy, en la que se presentan simultáneamente el parkinsonismo y deterioro cognitivo).

      2. Parálisis supranuclear progresiva (PSP).

Enfermedad rara, que incluye demencia y parkinsonismo.

Las características iniciales distintivas de este trastorno incluyen parálisis supranuclear vertical de la mirada, especialmente disminución de la mirada hacia abajo, e inestabilidad postural pronunciada con las caídas.

Son comunes los cambios de comportamiento, como apatía, desinhibición, disforia (trastorno de imagen corporal) y ansiedad.

     3. Atrofia multisistémica.

Término general que abarca la atrofia olivo-ponto- cerebelosa, la degeneración estriato-nigral y el síndrome de Shy-Drager, y suele presentarse con parkinsonismo.

Otras características pueden incluir disautonomía, ataxia cerebelosa y déficits del tracto corticoespinal.

     4. La degeneración corticobasal.

Puede manifestarse con parkinsonismo asimétrico y deterioro cognitivo.

Otras características distintivas incluyen apraxia ideomotora, fenómeno de miembro ajeno, afasia y pérdida de la función sensorial cortical. La ausencia de temblor es típica de la de esta entidad.

D. Síndromes clínicos menos comunes.

     1. Hidrocefalia normotensiva o síndrome de Hakim-Adams.

La hidrocefalia normotensiva produce una triada del deterioro cognitivo, lentitud de la marcha e incontinencia urinaria.

El signo clásico de la marcha es una marcha apraxia, de base amplia y “magnética”.

     2. Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Demencia poco frecuente, pero de rápida progresión, que produce anomalías importantes del comportamiento y del sueño desde el principio.

Las mioclonías y los déficits cerebelosos también son características comunes.

¿Qué entidades “simulan” demencias, y no lo son?

Ciertas entidades se pueden confundir o compartir ciertos síntomas con las demencias, pero no lo son. Entre estas se destacan:

     1. Deterioro cognitivo asociado a la senectud.

El deterioro cognitivo normal asociado con el envejecimiento consiste principalmente en cambios leves en la memoria y la velocidad de procesamiento de la información.

Las características que distinguen el envejecimiento normal de la demencia incluyen que los déficits generalmente NO son muy progresivos y NO suelen afectar las funciones cotidianas.

En un estudio de 161 personas de 62 a 100 años, cognitivamente normales y residentes en la comunidad, el rendimiento en el aprendizaje o la adquisición disminuyó uniformemente con el aumento de la edad.

Por el contrario, el recuerdo diferido o el olvido se mantuvieron relativamente estables.

     2. Deterioro cognitivo leve (DCL).

Categoría intermedia en la que la gravedad del cambio cognitivo parece peor de lo esperado para el envejecimiento normal, pero no cumple los criterios de demencia.

Su presencia indica un mayor riesgo de progresión a demencia, pero también puede ser estable y no progresar o incluso puede volver a la normalidad.

     3. Delirium o síndrome confusional agudo.

El delirio suele tener un inicio agudo o subagudo y se asocia a déficits prominentes en la atención.

Los pacientes presentan fluctuaciones en su nivel de conciencia y tienen dificultad para mantener la concentración.

La distinción entre delirio y demencia puede ser difícil, y a veces imposible, en presentaciones agudas.

La demencia es un factor de riesgo significativo para el delirio, por lo que ambos pueden coexistir.

     4. Depresión.

Los pacientes con depresión suelen ser más propensos a quejarse de pérdida de memoria que aquellos en sí tienen una demencia: en efecto, estos últimos suelen ser llevados a consulta por sus familiares o cuidadores, mientras que los pacientes deprimidos suelen presentarse solos.

Hay que destacar que la depresión y la demencia pueden presentarse en el mismo paciente, y que los pacientes con demencia pueden presentar depresión como un síntoma de presentación.