A raíz de un reporte desde Brasil del caso de un animal vacuno con encefalopatía espongiforme bovina, o «enfermedad de la vaca loca», que llevó al cierre temporario de las exportaciones de carne en nuestro país vecino (1), revisamos en INFOMED, a partir de UpToDate, una plataforma de actualización médica continua, qué es, cómo se diagnostica y cómo se previene la enfermedad en humanos (2).
PUNTOS CLAVE
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Esta es una enfermedad cerebral rara, que causa movimientos musculares involuntarios y demencia, en general, rápidamente progresiva.
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Las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob también pueden tener otros síntomas, entre ellos: cambios de comportamiento, cambios de estado de ánimo, como depresión.
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Algunas de las pruebas para detectar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob pueden ser: resonancia magnética nuclear del cerebro o una punción lumbar.
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No existe tratamiento que pueda detener o curar la enfermedad.
¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?
Esta es una enfermedad cerebral rara, que causa movimientos musculares involuntarios y demencia, en general, rápidamente progresiva. La enfermedad empeora rápidamente, y causa la muerte varios meses después del inicio de los síntomas (en promedio, un año). Se produce con más frecuencia en adultos mayores.
Su causa son unas proteínas anormales llamadas “priones”, que infectan el cerebro.
Existen diferentes tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. La más común es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob “esporádica” y, en la mayoría de los casos, la causa es desconocida. Un tipo menos frecuente de la enfermedad se asocia con un gen anormal que puede ser hereditario.
En casos inusuales, algunas personas contrajeron la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob después de una cirugía de trasplante en la que recibieron un órgano infectado.
La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no se contagia por vía respiratoria, ni con el contacto físico, o por vía sexual.
Un tipo aún menos frecuente de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, llamado enfermedad de Creutzfeldt-Jakob “variante”, puede producirse después de que una persona come carne vacuna infectada con la enfermedad (Esto a veces se conoce como “la enfermedad de las vacas locas”). Sin embargo, gracias a las nuevas normas sanitarias, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob variante ya no se ve casi nunca.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?
Los 2 síntomas más comunes de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob son:
- Demencia o deterioro cognitivo
- Movimientos involuntarios o sacudidas musculares anormales (mioclonias)
Las personas con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob también pueden tener otros síntomas, entre ellos:
- Cambios de comportamiento
- Cambios de estado de ánimo, como depresión
- Problemas para caminar o de equilibrio (ataxia)
- Alteraciones del sueño (dormir mucho más, o mucho menos de lo habitual)
Estos síntomas son similares a los que se producen con otros tipos más frecuentes de demencia, como la enfermedad de Alzheimer, pero en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob los síntomas empeoran con mucha más rapidez que en la enfermedad de Alzheimer.
¿Hay alguna prueba para detectar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?
Sí. Los médicos por lo general realizan pruebas para asegurarse de que una persona tiene la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, y no otra enfermedad más frecuente.
Algunas de esas pruebas pueden ser:
- Resonancia magnética nuclear del cerebro.
- Una punción lumbar: esta permite tomar una muestra de líquido cefalorraquídeo (líquido que rodea el cerebro y la médula espinal). En este se hacen pruebas especiales.
- Electroencefalograma (prueba que mide la actividad eléctrica del cerebro y registra los patrones de las ondas cerebrales especiales).
Por lo general, pueden determinar si una persona tiene la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob según los resultados de estas pruebas.
La única prueba con la que se puede afirmar con certeza que alguien tiene la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una biopsia del cerebro. La mayoría de las personas no necesitan una biopsia del cerebro.
¿Cómo se trata la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?
No existe tratamiento que pueda detener o curar la enfermedad. El tratamiento suele ser de sostén, y sintomático.
¿Qué ocurre si un familiar tiene enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?
Si un familiar tiene la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, debe hacer planes para el futuro, principalmente en cuanto a dónde va a vivir, y como se lo va a cuidar.
