Puntos Clave
- La pancreatitis autoinmune es una forma poco común, pero bien establecida, de inflamación pancreática.
- A diferencia de otras enfermedades pancreáticas, suele tener una respuesta espectacular a la terapia con glucocorticoides.
- En cuanto a su presentación clínica, la forma más frecuente es con ictericia obstructiva, sin dolor.
- Más de 1/3 de los casos se descubren en pacientes asintomáticos, que se someten a una evaluación por una masa o agrandamiento del páncreas, o estenosis del conducto pancreático en las imágenes abdominales.
- También puede haber un patrón colestásico en las pruebas de función hepática, o diabetes mellitus de reciente comienzo, o empeoramiento de una preexistente.
- La sospecha de esta enfermedad aumenta aún más en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal: existe una importante asociación entre esta última en enfermedad, en particular la colitis ulcerosa, y la pancreatitis autoinmune tipo 2.
Entrando en tema
La pancreatitis autoinmune es una forma poco común pero bien establecida de inflamación pancreática.
A diferencia de otras enfermedades pancreáticas, generalmente tiene una respuesta drástica a la terapia con glucocorticoides.
Radiográficamente, puede aparecer como una masa focal que puede ser difícil de distinguir del cáncer de páncreas (este es su principal diagnóstico diferencial), o como un proceso pancreático difuso que puede ser patognomónico de esta entidad.
Si no se trata, la pancreatitis autoinmune puede provocar dolor crónico, insuficiencia pancreática, fibrosis y otras complicaciones.
Inmunoglobulina G4 sérica: un importante marcador
El descubrimiento de una inmunoglobulina G4 sérica elevada (Ig G4) como biomarcador de la pancreatitis autoinmune ayudó a establecer el trastorno como distinto de otras formas de pancreatitis crónica.
No obstante, este marcador no es patognomónico de esta enfermedad: los niveles de Ig G4 pueden ser normales en la pancreatitis autoinmune, y otras enfermedades como el cáncer de páncreas pueden estar asociadas con niveles de Ig G4 moderadamente elevados.
¿Cuán frecuente es la pancreatitis autoinmune?
Se han descrito casos en todo el mundo.
La pancreatitis autoinmune de tipo 1 es la forma más común y representa la gran mayoría de los casos en Asia.
La pancreatitis autoinmune de tipo 2 es más común en Europa y Estados Unidos que en Asia, pero sigue siendo un subtipo menor.
En general, dividimos a esta enfermedad en pancreatitis autoinmune tipo 1, tipo 2 y pancreatitis autoinmune relacionada con Inmunoglobulina G4.
¿Cuáles son sus características clínicas?
Los distintos tipos de pancreatitis autoinmune pueden tener características clínicas distintivas.
# Pancreatitis autoinmune tipo 1.
En general se presentan con ictericia obstructiva, sin dolor.
Más de 1/3 de los casos se descubren en pacientes asintomáticos sometidos a evaluación por una masa pancreática, agrandamiento pancreático o estenosis del conducto pancreático en las imágenes abdominales, o por presentar un patrón de colestasis en las pruebas de función hepática.
Es más frecuente en hombres en la sexta a séptima década de la vida (edad promedio, 68 años), con elevación de Ιg G4 sérica (> 2 veces el límite superior normal). La relación entre hombres y mujeres es de 3:1.
Los síntomas clínicos más comunes son:
- Ictericia indolora (49%).
- Dolor abdominal (26%).
- Lesiones extrapancreáticas (12%).
- Pérdida de peso (3%).
- Pancreatitis aguda (1%).
La enfermedad puede presentarse como un trastorno aislado, o como parte de un síndrome relacionado con Ig G4 (Ig G4-RD, Ig G4 related disease), con afectación de otros órganos.
Nota…
Síndrome de Ig G 4
Los órganos típicamente afectados en la Ig G4-RD incluyen:
- Páncreas (Ig G4-RD, con pancreatitis autoinmune tipo 1).
- Conducto biliar (colangitis esclerosante).
- Glándulas salivales (submaxilar, parótida y sublingual, con sialadenitis esclerosante).
- Órbita con afectación de la glándula lagrimal (dacrioadenitis esclerosante, a menudo asociada con la enfermedad de Mikulicz).
- Pulmón.
- Retroperitoneo (fibrosis).
- Riñón (nefritis túbulointersticial).
# Pancreatitis autoinmune tipo 2.
Los síntomas clínicos se superponen a los de la pancreatitis autoinmune tipo 1. La característica principal acá es que el trastorno se limita al páncreas.
Pueden tener un patrón de colestasis en las pruebas hepáticas.
El 25% de los pacientes tienen una elevación > 2 veces mayor en los niveles de Ig G4, sus niveles son normales o están levemente elevados.
Los pacientes suelen ser más jóvenes que aquellos con pancreatitis autoinmune tipo 1: se presenta en la tercera a cuarta década de la vida (edad promedio, 35 años).
Además, los hombres y las mujeres se ven afectados en una proporción de 1:1.
Puede presentarse con:
- Pancreatitis aguda (45 a 65%).
- Ictericia (18 a 25%).
- Dolor.
La enfermedad siempre está limitada al páncreas, y a menudo se presenta simultáneamente en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal (en personas con pancreatitis autoinmune y enfermedad inflamatoria intestinal, en el 98% de los casos la primera es tipo 2, y 2/3 tienen colitis ulcerosa).
¿Qué se ve en las imágenes de la pancreatitis autoinmune?
Muchas veces se encuentra esta entidad en estudios de imágenes que se realizan por otro motivo, como una tomografía computarizada (TC) con contraste dinámico o una resonancia magnética (RM), que muestra un páncreas agrandado de forma difusa y realce tardío con o sin un borde tipo cápsula.
La colangiopancreatografía por resonancia magnética (o colangio RMN) puede ayudar a caracterizar anomalías ductales.
¿Cuáles son sus complicaciones a largo plazo?
La atrofia pancreática puede desarrollarse en el 25% de los pacientes. Esta se manifesta como insuficiencia pancreática exocrina o diabetes mellitus pancreatogénica (tipo 3 c).
Esta enfermedad no aumenta el riesgo de tener cáncer de páncreas.
