Resumimos, a partir de Uptodate, una plataforma de actualización médica continua, todo lo que tenemos que saber para explicarle a nuestros pacientes sobre el fenómeno de Raynaud (1).
PUNTOS CLAVE
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El fenómeno de Raynaud afecta al 3-5% de la población.
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Se produce por vasoconstricción anormal de los vasos sanguíneos de la piel, de los dedos de las manos, y secundariamente de los pies, y hasta de las orejas, nariz y pezones, ante la exposición al frío, o cambios de temperatura cálida a fría, o estrés emocional.
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Típicamente, la piel pasa por 3 tonalidades: blanco (por isquemia), azul (por cianosis), y roja (por reperfusión). Se acompaña de molestias o dolor. En casos extremos, puede haber úlceras o necrosis con amputación.
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La mayor parte de los casos, son por el fenómeno de Raynaud primario, sin una enfermedad de base. En general son pacientes más jóvenes (menos de 30 años), mayoría mujeres, suele ser más leve y responder a medidas generales. Rara vez progresa a úlcera o necrosis.
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Los casos de Raynaud secundario, se dan en personas con otras enfermedades, como esclerodermia y lupus eritematoso sistémico. En general, es más severo, requiere el uso de medicamentos, y hay más riesgo de úlceras y necrosis de las regiones afectadas.
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El diagnóstico suele ser clínico, y se apoya en pruebas diagnósticas, en particular para descartar otras entidades y enfermedades de base.
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El tratamiento incluye medidas generales, como evitar la exposición al frío o al estrés, evitar el tabaco y ciertos medicamentos que lo desencadenan o empeoran.
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Algunos pacientes van a requerir medicamentos. En primera línea, están los bloqueantes de los canales de calcio. Una alternativa menos usada son los nitratos, los inhibidores de la fosfodiesterasa como el Sildenafil y las prostaglandinas. Se ha probado también la toxina botulínica.
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En casos extremos, que requieren hospitalización, incluso se propone tratamiento quirúrgico.
¿Qué es el fenómeno de Raynaud?
El fenómeno de Raynaud es una afección en la que algunos vasos sanguíneos del cuerpo, más comúnmente los de los dedos de las manos y de los pies (aunque también se puede ver en nariz y orejas), se contraen de manera exagerada en respuesta al frío, o al estrés emocional. Normalmente, los vasos de la piel, en respuesta a las bajas temperaturas, hacen vasoconstricción.
Esto disminuye el flujo sanguíneo de la piel, lo que ayuda a minimizar la pérdida de calor al desviar la sangre hacia los tejidos más profundos y, por lo tanto, preservar una temperatura interna o «central» normal.
En temperaturas cálidas, estos mismos vasos sanguíneos se dilatan (vasodilatación), y se aumenta el flujo de sangre a la superficie de la piel. Esto permite que el calor abandone el cuerpo, y evita que la temperatura corporal central aumente anormalmente.
En la piel, hay vasos sanguíneos especializados que reaccionan a los cambios de temperatura, llamados vasos «termorreguladores». Si bien algunos vasos termorreguladores se encuentran cerca de la superficie de todas las áreas de la piel, son especialmente densos en los dedos de las manos y de los pies. Están controlados principalmente por el sistema nervioso simpático, que es el mismo sistema que reacciona cuando estamos expuestos al estrés físico o emocional.
Esto explica por qué, tanto el frío como el estrés emocional, pueden desencadenar la vasoconstricción de estos vasos sanguíneos, lo que provoca que los dedos de las manos y de los pies se enfríen.
En las personas con fenómeno de Raynaud, los mecanismos que controlan la vasoconstricción están alterados: los vasos se contraen de forma exagerada en respuesta al frío y al estrés emocional o físico, lo que provoca lo que se denomina “fenómeno de Raynaud” o ataque de Raynaud.
¿Cuáles son las fases del fenómeno de Raynaud?
Hay 3 fases, representadas por cambios en el color de la piel («blanco, azul, rojo»):
- Primero, la vasoconstricción grave reduce el flujo sanguíneo a la piel de las áreas afectadas, lo que hace que la superficie de la piel se sienta fría al tacto y tenga un color blanco.
- Luego, la piel se vuelve de un color azul violáceo (acrocianosis), ya que regresa un flujo reducido de sangre a través de la piel.
- Cuando el vaso se recupera por completo, se dilata, lo que permite que se reanude el flujo sanguíneo: la piel ahora se ve muy rosada o roja.
¿Es frecuente el fenómeno de Raynaud?
Se estima que el fenómeno de Raynaud afecta del 3 al 5% de la población general.
¿Cómo se clasifica el fenómeno de Raynaud?
El fenómeno de Raynaud se clasifica en primario y secundario.
Raynaud primario
Estas son personas que tienen un fenómeno de Raynaud sin una enfermedad relacionada. Esta es la forma más frecuente. En algunas personas puede ser hereditario y comenzar a una edad temprana. Es común entre las mujeres, y tiene una edad de inicio temprana (generalmente antes de los 30 años).
Los ataques de Raynaud tienden a ser leves, pero los síntomas pueden ser molestos y afectar la calidad de vida de la persona, debido a los dedos fríos, incómodos y descoloridos.
En esta presentación, los eventos no están asociados con lesiones cutáneas (por ejemplo, úlceras) o daño tisular grave a largo plazo, y responde mejor a intervenciones simples, sin requerir medicación. Esta forma a menudo mejora con el tiempo.
Raynaud secundario
Estas personas tienen una enfermedad subyacente asociada con el fenómeno de Raynaud. Las enfermedades reumáticas autoinmunes, como la esclerodermia o el lupus eritematoso sistémico, representan una causa común. Estas enfermedades causan lesiones en los vasos sanguíneos, o alteran las moléculas que regulan la termorregulación de los vasos sanguíneos y, como consecuencia, la lesión conduce a una reacción exagerada a estímulos como el frío y el estrés.
Esta forma suele ser más difícil de controlar que la primaria, y tienen más probabilidades de necesitar medicamentos para controlar sus síntomas.
¿Cuáles son los síntomas del fenómeno de Raynaud?
En la mayoría de los casos, un ataque de Raynaud afecta los vasos sanguíneos de los dedos de las manos. En un ataque típico, los dedos de las manos (o de los pies) se enfrían de repente a medida que los vasos sanguíneos se contraen.
El color de la piel cambia notablemente y puede volverse pálida («ataque blanco») o de un color púrpura o azul («ataque azul»).
Por lo general, comienza en un solo dedo, y luego se propaga a los demás dedos, de ambas manos. Los cambios de color a menudo afectan a todo el dedo, desde la punta hasta la base. Los dedos índice, medio y anular son los más comúnmente afectados, mientras que el pulgar no suele verse afectado.
Un ataque puede causar molestias, como una sensación de hormigueo, dolor, entumecimiento o torpeza en las manos afectadas. La sensación de dolor verdadero se produce con mayor frecuencia cuando es fenómeno de Raynaud secundario. Este es causado por la isquemia.
También pueden verse afectados los vasos sanguíneos que irrigan la piel de las orejas, la nariz, la cara, las rodillas, los pezones, e incluso la lengua (generalmente con una coloración pálida o azulada).
También puede aparecer un moteado temporariamente (una coloración azulada) en la piel de los brazos y las piernas.
Los síntomas se resuelven a medida que se elimina el factor provocador (el frío o el estrés). Después de abandonar la zona fría y volver a calentarse, la decoloración desaparece después de 15 a 20 minutos y, a medida que se reanuda el flujo sanguíneo normal, la piel se «enrojece» o se vuelve rosada. Durante la fase de recuperación, la persona puede experimentar una leve molestia.
Las personas con fenómeno de Raynaud secundario a veces pueden experimentar una disminución grave del flujo sanguíneo que no se resuelve incluso después de eliminar el factor provocador o el frío. Esto se debe a un daño subyacente en los vasos sanguíneos o a cambios estructurales irreversibles. Puede producirse dolor y ulceración de la piel (generalmente en las puntas de los dedos de las manos y de los pies).
En casos graves, puede producirse una lesión más profunda del tejido que puede provocar la pérdida de las puntas de los dedos (amputación).
¿Cómo se diagnóstica el fenómeno de Raynaud?
El fenómeno de Raynaud se diagnostica en función de la descripción que hace la persona de un ataque típico después de la exposición al frío. A través del interrogatorio se puede hacer el diagnóstico.
Lo más importante es hacer una evaluación completa para determinar si se está produciendo un fenómeno y, si hay una causa subyacente, a través del examen físico. Esto requiere una buena historia clínica, y pruebas de laboratorio que pueden incluir análisis de sangre y, en ocasiones, estudios especiales de los vasos sanguíneos y su función, como por ejemplo, la capilaroscopía.
¿Cómo se trata el fenómeno de Raynaud?
Existen varias medidas que pueden reducir la frecuencia de los ataques de Raynaud. También se pueden utilizar medicamentos.
Medidas generales
- Evitar la exposición repentina al frío (usar ropa abrigada, y varias capas de esta, como ropa interior térmica, ponerse un gorro y usar guantes o manoplas).
- Ayudar a poner fin a un ataque (colocar las manos bajo agua tibia o en un lugar cálido, como en las axilas, o rotar los brazos en un patrón de molino de viento).
- Evite el tabaco (la nicotina y otras sustancias químicas presentes en los cigarrillos pueden generar vasoconstricción, agravar el fenómeno de Raynaud).
- Evitar los medicamentos que causan vasoconstricción (descongestivos nasales con pseudoefedrina, anfetaminas, remedios para la migraña que contienen ergotamina, hierbas que contienen efedra y medicamentos utilizados para tratar el trastorno por déficit de atención, como metilfenidato).
- Reducir el estrés.
Tratamientos farmacológicos
Cuando no alcanzan las medidas generales, se usan medicamentos. El principal objetivo de estos, es la vasodilatación. Los bloqueantes de los canales de calcio son los más utilizados. En los casos de Raynaud secundario, siempre se tiene que tratar la causa subyacente. Se han estudiado varios medicamentos para las personas que no responden a los bloqueantes de los canales de calcio. Entre ellos se incluyen:
- Nitratos (nitroglicerina tópica)
- Inhibidores de la fosfodiesterasa (sildenafil)
- Prostaglandinas (prostaciclina)
- Toxina botulínica (inyectada localmente en la base de los dedos, pero el uso de la toxina botulínica para estos pacientes, necesita más estudios)
En los casos extremos, se puede requerir la hospitalización. En algunos casos, puede utilizarse la cirugía para cortar ciertos nervios en la base del dedo que desencadenan la vasoconstricción o para reparar un vaso sanguíneo bloqueado que irriga el área afectada.
En casos poco frecuentes de RP secundaria, el tratamiento puede resultar ineficaz para revertir la vasoconstricción. Esto puede provocar ulceración (ruptura) de la piel. Si todos los demás tratamientos han fallado y si se ha producido una lesión profunda del tejido debido a la falta de flujo sanguíneo, puede producirse la muerte del tejido del dedo y puede ser necesaria la amputación quirúrgica del dedo afectado.
