Puntos Clave
- El estado epiléptico se clasifica según sus manifestaciones clínicas que pueden ser: Estado epiléptico de ausencia típico y atípico, estado epiléptico parcial simple, estado epiléptico del lóbulo frontal y el estado epiléptico parcial complejo temporal.
- El pronóstico del estado epiléptico no convulsivo se determina en gran medida por la causa subyacente, además de las morbilidades médicas intercurrentes o enfermedades críticas.
- Generalmente, el pronóstico es favorable en pacientes que no ingresan en la UCI, ya que no están en coma y suelen responder bien al tratamiento.
- En el caso del estado epiléptico de ausencia típico, la morbilidad es prácticamente nula.
- En el estado post-anóxico la mortalidad se acerca al 100%.
- El manejo se basa principalmente en las etiologías individuales subyacentes al estado epiléptico no convulsivo. No hay un consenso respecto al tratamiento antiepiléptico de elección.
- Existen tratamientos de primera línea (benzodiazepinas), segunda línea (ácido valproico, la fenitoína y el levetiracetam) y tercer línea (pentobarbital, el midazolam, el propofol y el fenobarbital).
- En tratamientos de rescate no existe un estándar para el estado epiléptico superrefractario, la ketamina se usó con éxito en algunos casos, en otros lacosamida. Recientemente, se probaron algunos tratamientos prometedores, como los anestésicos inhalados (isoflurano) y la cirugía, así como la dieta cetogénica.
- La elección de fármacos e intervenciones de tercera línea depende de la evaluación de cada caso en forma individual.
Estado epiléptico: ¿Cómo se clasifica clínicamente?
El estado epiléptico se clasifica según sus manifestaciones clínicas.
# Estado epiléptico de ausencia típico y atípico.
- Estado epiléptico de ausencia típico.
Suele presentarse en la infancia con confusión, retraso psicomotor, mioclonías periorales, palpebrales y en extremidades, a veces con deambulación y marcha pseudoatáxica.
Las habilidades verbales están relativamente preservadas.
La percepción del entorno por parte del paciente puede llevar a un diagnóstico erróneo de intoxicación, estado postictal, comportamiento histérico o de crisis de ausencia
Pueden presentarse con conducta impulsiva, agitación y agresividad.
La amnesia es variable: algunos pacientes recuerdan eventos significativos y mantienen actividades complejas como conducir, comer u otras tareas.
Los síntomas viscerales incluyen náuseas, vómitos, anorexia y sudoración.
- Estado epiléptico de ausencia atípico.
A diferencia del típico, el atípico suele presentarse con “enlentecimiento” mental. Con menor frecuencia es precedido o finalizado por convulsiones tónico-clónicas.
Las fluctuaciones interictales en la capacidad de respuesta y la atención se presentan con una alteración más pronunciada de la conciencia.
Los estados ictal e interictal pueden fusionarse, y su diferenciación puede ser difícil.
# Estado epiléptico parcial simple.
El estado epiléptico parcial simple puede producir miedo o sensaciones viscerales, movimientos oculares adversos/mirada lateral tónica con nistagmo, parálisis prolongada o alteración de la percepción espacial similar a un accidente isquémico transitorio (AIT) en pacientes despiertos.
Las crisis parciales simples occipitales y el estado epiléptico parcial simple producen percepción visual errónea del tamaño y la forma (metamorfopsia), alucinaciones y ceguera reversible.
El estado temporal anterior puede generar depresión o cambios de comportamiento con pensamientos suicidas.
Las características autonómicas (midriasis, sudoración, hipertensión, sofocos y arritmias) pueden ser prominentes con afectación temporal o insular.
# Estado epiléptico del lóbulo frontal.
Los pacientes con estado epiléptico del lóbulo frontal pueden presentar desinhibición, sonrisa o risa inapropiada y confabulación.
Otros se muestran indiferentes, temerosos, enojados, irritables, agresivos o ansiosos, a menudo con menor deterioro de la consciencia.
El estado epiléptico no convulsivo frontal se puede clasificar en 2 grupos:
- Estado frontal unilateral con desinhibición o indiferencia afectiva, alteraciones del estado de ánimo y disfunción cognitiva sutil, pero poca o ninguna confusión manifiesta; o
- Estado bifrontal con confusión marcada y un deterioro notable de la consciencia.
# Estado epiléptico parcial complejo temporal.
Los pacientes con estado epiléptico parcial complejo temporal pueden presentar confusión, agitación, afasia receptiva y psicosis variables.
El deterioro varía desde una leve opacidad hasta el coma.
Pueden permanecer en un estado crepuscular con amnesia parcial, mutismo, automatismos complejos, automatismos alimentarios, perseveración y vocalizaciones.
¿Cuál es el pronóstico del estado epiléptico no convulsivo?
Además de las morbilidades médicas intercurrentes o enfermedades críticas, el factor determinante es en gran medida la causa subyacente.
Generalmente, el pronóstico es favorable en pacientes que no ingresan en la UCI, ya que no están en coma y suelen responder bien al tratamiento.
En el caso del estado epiléptico de ausencia típico, la morbilidad es prácticamente nula.
En el estado post-anóxico la mortalidad se acerca al 100%.
# Pacientes no neurocríticos
La mortalidad después del estado epiléptico no convulsivo en pacientes con epilepsia con bajos niveles de drogas antiepilépticas fue del 3%, mientras que fue del 27% en pacientes con estado epiléptico no convulsivo de causas secundarias.
Los pacientes con epilepsia generalizada idiopática (ausencia de la infancia o epilepsia mioclónica juvenil) sin lesiones adicionales, no muestran evidencia en la resonancia magnética nuclear (RMN) de lesión neuronal después del estado epiléptico no convulsivo.
Con el estado epiléptico de ausencia no hay déficit posterior, incluso después de un estado prolongado.
# Pacientes con enfermedades neurocríticas.
El estado epiléptico electroencéfalográfico con coma tras un paro cardiorrespiratorio presenta una mortalidad cercana al 100% o la no recuperación de la consciencia (sin hipotermia terapéutica), probablemente atribuible a la propia anoxia.
En los supervivientes inconscientes de un paro cardíaco, la actividad convulsiva no se considera la causa del coma ni el factor determinante del desenlace.
Hasta 1/3 de los pacientes presentan descargas epileptiformes durante la hipotermia o en etapas posteriores. Los pacientes con reflejos troncoencefálicos conservados, potenciales evocados somatosensoriales corticales normales y reactividad de fondo del EEG a la estimulación nociva podrían beneficiarse de la terapia anticonvulsiva.
En pacientes neurocríticos con encefalopatía metabólica, accidentes cerebrovasculares isquémicos, hemorragia intracraneal o lesión cerebral traumática, el diagnóstico y tratamiento tempranos de la actividad ictal pueden reducir la morbilidad. El pronóstico depende mucho de la enfermedad de base.
¿Cómo se maneja el estado epiléptico no convulsivo?
El manejo se basa principalmente en las etiologías individuales subyacentes al estado epiléptico no convulsivo.
No hay un consenso respecto al tratamiento antiepiléptico de elección:
# Tratamiento de primera línea.
Las benzodiazepinas son el tratamiento de primera línea del estado epiléptico.
El tratamiento inicial con lorazepam intravenoso es el más eficaz en la mayoría de los casos de estado epiléptico.
Por el contrario, en el estado epiléptico atípico o el estado epiléptico sutil, este es refractario a las benzodiazepinas intravenosas en aproximadamente el 80- 90%.
# Tratamiento de segunda línea.
En el estado epiléptico sutil, el éxito del tratamiento fue del 7.7% para la fenitoína, del 8.3% para el diazepam seguido de fenitoína, del 17.9% para el lorazepam y del 24.2% para el fenobarbital sin diferencias significativas.
Debido a las altas proporciones de fracasos del tratamiento de primera línea en pacientes con “estado epiléptico sutil”, se recomienda la intensificación rápida del tratamiento, pero falta evidencia que respalde la disminución de la mortalidad.
No existen estudios controlados aleatorizados sobre el tratamiento anticonvulsivo de segunda línea.
El ácido valproico, la fenitoína y el levetiracetam son los más estudiados para el tratamiento de segunda línea.
Los casos de estado epiléptico de ausencia típico tienen buenas respuestas a las benzodiazepinas de primera línea y al ácido valproico de segunda línea, mientras que los atípicos, no tanto.
El levetiracetam es bien tolerado como tratamiento de segunda línea para el estado epiléptico parcial simple y parcial complejo no límbico.
# Tratamiento de tercera línea.
Los fármacos de tercera línea, como el pentobarbital, el midazolam, el propofol y el fenobarbital en dosis altas, inducen un coma iatrogénico, lo que requiere intubación y ventilación mecánica. El más eficaz de estos parece ser el pentobarbital.
Los riesgos incluyen cardiotoxicidad con fenobarbital, hipotensión grave con tiopental o hepatotoxicidad y acidosis metabólica con rabdomiólisis, e insuficiencia cardíaca en el síndrome de infusión de propofol.
La mortalidad al necesitar una tercera línea de tratamiento llega al 50%.
# Tratamiento de rescate
No existe un tratamiento estándar para el estado epiléptico superrefractario.
La ketamina se usó con éxito en esta condición cuando el midazolam, el propofol y el fenobarbital no funcionaron, o cuando el midazolam, el propofol y el tiopental resultaron insuficientes.
En series de casos, la actividad epiléptica se interrumpió con lacosamida.
Recientemente, se probaron algunos tratamientos prometedores como los anestésicos inhalados (isoflurano) y la cirugía, así como la dieta cetogénica.
La elección de fármacos e intervenciones de tercera línea depende de la evaluación de cada caso en forma individual.
