Puntos Clave
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son enfermedades raras, pero con gran impacto clínico. Su incidencia es de 0.79 casos por 100.000 personas-año y una prevalencia de 14 casos por 100.000 personas.
Aunque son infrecuentes, pueden producir discapacidad muscular, enfermedad pulmonar intersticial grave, disfagia, asociación con cáncer y mortalidad temprana.
La clasificación moderna reconoce 5 grandes grupos. La miositis por cuerpos de inclusión, la miopatía necrotizante inmunomediada, el síndrome antisintetasa, la miositis de superposición y la dermatomiositis son entidades con clínica, autoanticuerpos, histología, pronóstico y tratamientos diferentes. La polimiositis quedó como una categoría mucho más rara y limitada.
La semiología muscular orienta el diagnóstico. La miositis por cuerpos de inclusión suele ser lenta, asimétrica y comprometer cuádriceps y flexores de los dedos. La miopatía necrotizante inmunomediada suele ser rápida, proximal y con CPK muy elevada. La dermatomiositis puede tener poca debilidad o incluso ser amiopática. El síndrome antisintetasa puede debutar sin miositis evidente.
El compromiso sistémico cambia la gravedad. Dermatomiositis, síndrome antisintetasa y miositis de superposición pueden afectar piel, articulaciones, pulmón, tubo digestivo y corazón. La enfermedad pulmonar intersticial es uno de los principales determinantes pronósticos, especialmente en síndrome antisintetasa y dermatomiositis anti-MDA5.
Los autoanticuerpos son centrales, pero deben interpretarse con criterio clínico. Aproximadamente 70% de los pacientes tienen autoanticuerpos detectables. Estos ayudan a definir diagnóstico, subtipo y pronóstico. Sin embargo, algunos inmunoensayos tienen limitaciones, por lo que un resultado positivo o negativo debe interpretarse siempre junto con el fenotipo clínico, la resonancia y, cuando corresponde, la biopsia.
El cáncer debe buscarse según riesgo. Aproximadamente 10% de los adultos con miopatía inflamatoria desarrollan cáncer dentro de los 3 años antes o después del diagnóstico. El riesgo es mayor en dermatomiositis, edad avanzada, sexo masculino, disfagia, ulceración cutánea y autoanticuerpos como anti-TIF-1γ y anti-NXP2.
La biopsia muscular sigue siendo una herramienta clave. No siempre es obligatoria si el cuadro clínico-serológico es típico, pero sigue siendo esencial en pacientes seronegativos, presentaciones atípicas, sospecha de miositis por cuerpos de inclusión, duda con miopatías genéticas o falta de respuesta a glucocorticoides.
El ejercicio forma parte del tratamiento. Este no es perjudicial cuando está bien indicado. Los programas combinados de ejercicio aeróbico y de resistencia, 3 veces por semana, mejoran fuerza, resistencia y calidad de vida.
Los glucocorticoides siguen siendo centrales en muchas formas, pero suelen requerir inmunosupresores asociados. Rituximab, inmunoglobulina intravenosa, metotrexato, micofenolato, azatioprina, ciclofosfamida e inhibidores de calcineurina tienen lugares distintos según el fenotipo. La miositis por cuerpos de inclusión continúa siendo la entidad con peor respuesta terapéutica.
El tratamiento debe adaptarse al subtipo.
El futuro apunta a terapias dirigidas. La mejor comprensión de los mecanismos de cada subgrupo abrió líneas terapéuticas nuevas: inhibidores de JAK y TYK2, bloqueo del eje del interferón, terapias anti-FcRn, daratumumab, CAR-T anti-CD19, nintedanib para enfermedad pulmonar intersticial y nuevas estrategias para miositis por cuerpos de inclusión.
De la “polimiositis” a diagnósticos más precisos
Durante mucho tiempo, las miopatías inflamatorias se pensaron como un conjunto relativamente simple de enfermedades musculares: por un lado, la polimiositis; por otro, la dermatomiositis. Esa clasificación fue útil en su momento, pero hoy resulta insuficiente para entender lo que ocurre en la práctica clínica.
La revisión de Yves Allenbach y Olivier Benveniste, publicada en The NEJM, muestra que las miopatías inflamatorias idiopáticas son, en realidad, un grupo heterogéneo de enfermedades autoinmunes. Todas comparten un elemento común: el daño inmunomediado del músculo esquelético. Pero a partir de allí, las diferencias son profundas:
- Algunas comprometen casi exclusivamente al músculo y condicionan sobre todo el pronóstico funcional.
- Otras son enfermedades sistémicas, capaces de afectar la piel, las articulaciones, el pulmón, el tubo digestivo, el corazón y también asociarse a cáncer.
- Algunas evolucionan lentamente durante años; otras pueden avanzar en semanas.
- Algunas tienen creatinfosfoquinasa muy elevada; otras pueden tener enzimas musculares normales.
- Algunas responden a inmunosupresión; otras, como la miositis por cuerpos de inclusión, siguen siendo un desafío terapéutico mayor.
El cambio más importante de las últimas décadas fue la identificación de autoanticuerpos específicos de miositis.
Estos anticuerpos no son simples marcadores de laboratorio. En muchos casos ayudan a definir el subtipo, anticipan órganos en riesgo, orientan el pronóstico y empiezan a guiar tratamientos más dirigidos.
Por eso, la revisión propone una forma más moderna de mirar estas enfermedades: no como una sola entidad con variantes menores, sino como varios síndromes clínico-inmunológicos diferentes.
Hoy, las 5 grandes categorías son:
- la miositis por cuerpos de inclusión.
- las miopatías necrotizantes inmunomediadas.
- el síndrome antisintetasa
- las miositis de superposición.
- la dermatomiositis.
Enfermedades raras, pero de alto impacto clínico
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son infrecuentes: su incidencia es de 0.79 casos por 100.000 personas-año y su prevalencia de 14 casos por 100.000 personas.
Para el paciente, el impacto puede ser enorme: la debilidad muscular puede limitar la marcha, la capacidad de subir escaleras, levantarse de una silla, tragar o usar las manos. En otros casos, el problema principal no está en el músculo, sino en el pulmón, con enfermedad intersticial que puede ser grave o rápidamente progresiva. También puede aparecer cáncer alrededor del diagnóstico, especialmente en ciertos subgrupos de dermatomiositis.
Como ocurre con muchas enfermedades autoinmunes reumatológicas, las miopatías inflamatorias afectan con mayor frecuencia a mujeres. La excepción relevante es la miositis por cuerpos de inclusión, que aparece más en varones y casi siempre comienza después de los 35 años, con una edad típica cercana a los 60 años.
La dermatomiositis puede aparecer a cualquier edad. Cuando se presenta antes de los 15 años, se la denomina dermatomiositis juvenil. En cambio, la miopatía necrotizante inmunomediada, el síndrome antisintetasa y las miositis de superposición son raras en niños.
Aunque son enfermedades adquiridas, tienen una base genética de susceptibilidad. La región HLA es la más fuertemente asociada en los estudios genómicos. La heredabilidad puede llegar a 24 % en gemelos idénticos, lo que sugiere que la genética importa, pero no alcanza para explicar la enfermedad.
También intervienen factores ambientales, infecciosos y no infecciosos, como el tabaquismo, la radiación ultravioleta, el cáncer y algunos fármacos, entre ellos las estatinas.
El músculo como puerta de entrada
La debilidad muscular sigue siendo la puerta de entrada o síntoma más reconocible.
No alcanza con preguntar si el paciente tiene debilidad proximal: hay que mirar el patrón.
En las miopatías inflamatorias, el modo de inicio, la distribución de la debilidad, la velocidad de progresión, el nivel de creatinfosfoquinasa, la resonancia muscular y la biopsia ayudan a diferenciar entidades.
Miositis por cuerpos de inclusión
La miositis por cuerpos de inclusión, por ejemplo, tiene un comportamiento casi propio.
Avanza lentamente, de manera asimétrica, y compromete de forma característica los cuádriceps y los flexores de los dedos. Es el paciente que empieza a caerse, que pierde fuerza para levantarse de una silla, que nota dificultad para subir escaleras o que ya no puede flexionar bien los dedos para agarrar objetos.
La creatinfosfoquinasa puede estar normal o solo moderadamente elevada.
La resonancia suele mostrar inflamación, pero también reemplazo graso de fibras musculares, una señal de daño estructural.
Miopatía necrotizante
La miopatía necrotizante inmunomediada es otra historia.
En la mayoría de los casos progresa rápido, compromete sobre todo la región lumbopélvica y se acompaña de niveles muy altos de creatinfosfoquinasa.
En la resonancia puede verse edema muscular, pero también daño con reemplazo graso si el tratamiento se retrasa.
En la biopsia, lo que domina es la necrosis de fibras musculares, con poca inflamación relativa.
Síndrome antisintetasa
El síndrome antisintetasa suele producir debilidad proximal, simétrica y subaguda.
En aproximadamente 1 de cada 3 pacientes la miositis puede no desarrollarse, o no ser la manifestación principal. En estos casos, el cuadro puede estar dominado por el pulmón, las articulaciones, el fenómeno de Raynaud o las “manos de mecánico”.
Dermatomiositis
La dermatomiositis también desafía la idea clásica de que toda miositis debe tener debilidad evidente y enzimas muy elevadas: al menos 1 de cada 3 pacientes puede tener poca o ninguna debilidad muscular, lo que se conoce como dermatomiositis amiopática.
¿Qué pasa con la CPK?
La creatinfosfoquinasa puede ser normal y no correlacionar bien con la fuerza muscular.
Esta diversidad explica por qué el diagnóstico requiere integrar datos.
Una CPK normal no descarta dermatomiositis, y una CPK moderadamente elevada no descarta miositis por cuerpos de inclusión.
Una enfermedad pulmonar intersticial con autoanticuerpos antisintetasa puede ser una miopatía inflamatoria aunque el músculo todavía no haya hablado.
Cuando la piel orienta el diagnóstico
La piel es una de las grandes pistas clínicas, especialmente en dermatomiositis. En esta entidad existen lesiones clásicas:
- el rash heliotropo en párpados y región periorbitaria.
- las pápulas de Gottron.
- el signo de Gottron sobre codos y rodillas.
- el eritema malar.
- el signo en V en el tórax.
- el signo del chal en la espalda alta.
- el compromiso de la cara lateral de los muslos (“holster sign”).
También puede haber compromiso del cuero cabelludo, a veces con alopecia.
En algunos pacientes, las lesiones aparecen en zonas no fotoexpuestas, lo que obliga a examinar más allá de las áreas visibles.
Hay un detalle particularmente interesante: un pequeño porcentaje de pacientes, alrededor de 8 %, puede no tener signos cutáneos evidentes. Esta forma, llamada dermatomiositis sine dermatitis, suele asociarse a anticuerpos anti-NXP2.
El fenómeno de Raynaud aparece con frecuencia en dermatomiositis y síndrome antisintetasa. Las ulceraciones cutáneas y la vasculopatía severa son más características de la dermatomiositis anti-MDA5.
Las “manos de mecánico”, con hiperqueratosis y fisuras en las puntas de los dedos, son muy sugerentes de síndrome antisintetasa, aunque también pueden verse en dermatomiositis anti-MDA5.
La piel, entonces, no es un dato accesorio. Puede ser la clave que convierte una debilidad muscular inespecífica en un diagnóstico sindrómico mucho más preciso.
El pulmón: el órgano que cambia el pronóstico
Si el músculo da nombre a estas enfermedades, el pulmón muchas veces define el pronóstico.
La enfermedad pulmonar intersticial es una de las manifestaciones más relevantes del:
- síndrome antisintetasa.
- dermatomiositis anti-MDA5.
- algunas miositis de superposición.
La enfermedad pulmonar puede afectar a más del 80 % de los pacientes en determinados subgrupos, y puede ser la manifestación predominante o incluso la única al inicio.
En el síndrome antisintetasa, el pronóstico depende en parte del autoanticuerpo. Los pacientes anti-Jo-1 positivos tienen una supervivencia a 10 años de aproximadamente 70 %. En cambio, quienes tienen anticuerpos antisintetasa no Jo-1 —como anti-PL-12, anti-PL-7, anti-EJ, anti-KS o anti-OJ— tienen una supervivencia a 10 años de alrededor de 47 %.
Las causas más frecuentes de muerte en estos pacientes son la fibrosis pulmonar y la hipertensión pulmonar.
La dermatomiositis anti-MDA5 representa otro escenario de alto riesgo. Este autoanticuerpo se asocia a enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva en aproximadamente 30 % de los casos, con una mortalidad que puede superar el 50 %. En estos pacientes, la velocidad de reconocimiento clínico es crucial.
La disfagia, por compromiso bulbo-faríngeo, es otro criterio de gravedad, porque aumenta el riesgo de complicaciones respiratorias.
Existe acá una enseñanza práctica: en una miopatía inflamatoria, preguntar por disnea, tos seca, intolerancia al ejercicio y síntomas respiratorios no es un agregado: es parte del núcleo del diagnóstico y del pronóstico.
Autoanticuerpos: el nuevo mapa de las miopatías inflamatorias
Aproximadamente 70 % de los pacientes con miositis tienen autoanticuerpos detectables.
Hoy se conocen alrededor de 30 autoanticuerpos específicos de miositis.
Este fue uno de los avances que más cambió el campo: los autoanticuerpos permitieron ordenar pacientes que antes quedaban agrupados bajo etiquetas amplias. También permitieron entender por qué 2 personas con “miositis” podían tener evoluciones completamente distintas: una con enfermedad muscular lenta, otra con pulmón rápidamente progresivo, otra con cáncer asociado, otra con excelente respuesta al tratamiento.
En la dermatomiositis, los autoanticuerpos específicos incluyen anti-Mi-2, anti-TIF-1γ, anti-SAE, anti-NXP2 y anti-MDA5. Cada uno se asocia a patrones clínicos diferentes. Anti-TIF-1γ y anti-NXP2 se vinculan con mayor riesgo de cáncer. Anti-MDA5 se asocia a enfermedad pulmonar intersticial severa, formas amiopáticas, artritis y úlceras cutáneas.
En el síndrome antisintetasa, aunque hay varios anticuerpos posibles, 3 explican más del 90 % de los casos detectables por inmunoensayos habituales: anti-Jo-1, anti-PL-7 y anti-PL-12. Anti-Jo-1 se asocia al fenotipo clásico con miositis, artritis y enfermedad pulmonar intersticial. Anti-PL-7 y anti-PL-12 se asocian a peor pronóstico por enfermedad pulmonar intersticial más severa.
En la miopatía necrotizante inmunomediada, los 2 autoanticuerpos principales son anti-SRP y anti-HMGCR. Anti-SRP suele asociarse a debilidad severa. Anti-HMGCR puede aparecer en relación con exposición a estatinas, aunque la revisión aclara que esa exposición no es constante.
En la miositis por cuerpos de inclusión, el anticuerpo anti-cN1A puede estar presente, pero tiene limitaciones porque no es específico: también puede encontrarse en síndrome de Sjögren, lupus sistémico y en personas sin compromiso muscular.
Existe un punto metodológico importante: no todos los inmunoensayos tienen la misma confiabilidad.
Algunos anticuerpos, como anti-TIF-1γ, anti-SAE, anti-EJ, anti-OJ, anti-Zo y anti-cN1A, pueden tener resultados menos confiables. Por eso, los autoanticuerpos deben interpretarse dentro del contexto clínico. Un resultado aislado, sin fenotipo compatible, puede llevar a errores.
La biopsia: menos obligatoria, pero todavía fundamental
La biopsia muscular ya no es obligatoria para todos los pacientes: si el cuadro clínico y serológico es muy típico, puede no ser necesaria. Pero sigue siendo una herramienta central en varios escenarios.
Es esencial en:
- pacientes sin autoanticuerpos específicos.
- presentaciones atípicas.
- todos los casos en que se sospecha miositis por cuerpos de inclusión.
También es útil cuando hay dudas con miopatías genéticas, cuando la respuesta a glucocorticoides no es la esperada o cuando se necesita descartar otras causas.
Cada entidad tiene una firma histológica:
- En la miositis por cuerpos de inclusión, la biopsia muestra fibras vacuoladas o “tunnelized fibers”, inflamación endomisial y fibras musculares rodeadas por linfocitos.
- En la miopatía necrotizante inmunomediada, predominan fibras en distintos estadios de necrosis, con inflamación relativamente escasa.
- En el síndrome antisintetasa, el patrón incluye necrosis perifascicular, infiltrados inflamatorios perimisiales y compromiso perivascular.
- En la dermatomiositis, son típicas la atrofia perifascicular, la vasculopatía y el depósito de C5b-9 en capilares.
- En dermatomiositis seronegativa, especialmente en formas amiopáticas, la biopsia de piel puede aportar el diagnóstico al mostrar vasculopatía y dermatitis de interfase.
La biopsia no es solo una confirmación: también ayuda a evitar diagnósticos erróneos.
Algunas distrofias musculares pueden mostrar infiltrados inflamatorios y confundirse con miositis. En esos casos, la histología, la clínica y la respuesta al tratamiento deben leerse juntas.
El diagnóstico diferencial: donde se juega buena parte del manejo
El diagnóstico de una miopatía inflamatoria puede ser difícil, sobre todo cuando la enfermedad es de inicio lento o cuando el paciente tiene pocos signos sistémicos.
Existe un problema frecuente: diferenciar una miopatía necrotizante inmunomediada de una miopatía genética, especialmente en personas menores de 30 años. Cuando hay autoanticuerpos específicos, el diagnóstico se vuelve más claro. Pero en casos seronegativos, la biopsia, la evolución y la respuesta al tratamiento son decisivas.
También hay distrofias musculares, como las disferlinopatías y la distrofia facioescapulohumeral, que pueden mostrar inflamación en la biopsia. Esto puede inducir a error si se interpreta la biopsia sin el contexto clínico.
La falta de mejoría con glucocorticoides debe hacer pensar en una miopatía genética o en miositis por cuerpos de inclusión.
En cuadros subagudos, existen otras posibilidades: miopatías inducidas por fármacos, hipotiroidismo e infecciones como VIH, triquinosis o leptospirosis. Son causas raras, pero relevantes porque cambian por completo el tratamiento.
En la práctica, el mensaje es claro: no toda debilidad proximal con CPK elevada es una miopatía inflamatoria idiopática, y no toda inflamación en una biopsia muscular significa autoinmunidad primaria.
Cáncer: una asociación que obliga a estratificar el riesgo
Las miopatías inflamatorias están entre las enfermedades autoinmunes crónicas con mayor impacto pronóstico. Parte de ese impacto se explica por el cáncer.
La mortalidad asociada a las miopatías inflamatorias idiopáticas es de aproximadamente 10 % durante el primer año después del diagnóstico.
Las principales causas de muerte son el cáncer y las complicaciones respiratorias.
El cáncer aparece en aproximadamente 10 % de los adultos dentro de los 3 años antes o después del diagnóstico.
El riesgo no es igual en todos. Es mayor en dermatomiositis, edad avanzada, sexo masculino, disfagia y ulceración cutánea. También depende de los autoanticuerpos: anti-TIF-1γ y anti-NXP2 se asocian a riesgo alto, mientras que otros subgrupos tienen riesgo menor.
Los estudios destinados a la búsqueda de cáncer deben basarse en el riesgo. No se trata de hacer lo mismo en todos los pacientes, sino de identificar quién necesita una evaluación más intensiva.
El tratamiento: una transición hacia terapias más dirigidas
El tratamiento de las miopatías inflamatorias debe equilibrar 2 objetivos: inducir la remisión y sostener el control a largo plazo con la menor toxicidad posible.
Los glucocorticoides en dosis altas siguen siendo el tratamiento inicial en muchas formas, excepto en la miositis por cuerpos de inclusión, donde los tratamientos convencionales no demostraron beneficios claros. Pero el descenso de corticoides se asocia a riesgo de recaída, por lo que suele ser necesario agregar inmunosupresores de mantenimiento.
Metotrexato, azatioprina y micofenolato mofetil son opciones frecuentes. En enfermedad pulmonar intersticial grave pueden usarse ciclofosfamida o inhibidores de calcineurina.
Rituximab tiene un papel importante en síndrome antisintetasa y en algunos pacientes con miopatía necrotizante inmunomediada, especialmente anti-SRP. La inmunoglobulina intravenosa tiene evidencia en dermatomiositis y es la única terapia aprobada específicamente para esta indicación sobre la base de un ensayo fase 3.
En la miopatía necrotizante inmunomediada, las guías recomiendan glucocorticoides en dosis altas combinados con metotrexato. En pacientes anti-HMGCR positivos se suele agregar inmunoglobulina intravenosa. En pacientes anti-SRP positivos, rituximab puede ser beneficioso.
En el síndrome antisintetasa, la revisión destaca la importancia de la depleción de células B. Rituximab mostró respuestas favorables, especialmente en enfermedad pulmonar intersticial asociada a miositis. También se usan micofenolato, azatioprina, ciclofosfamida e inhibidores de calcineurina.
En dermatomiositis anti-MDA5 con enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva, el tratamiento suele requerir combinación intensiva de glucocorticoides y varios inmunosupresores. Una combinación frecuentemente reportada incluye glucocorticoides, ciclofosfamida e inhibidores de calcineurina. También se describieron esquemas con inhibidores de JAK, rituximab o micofenolato. En casos refractarios, el trasplante pulmonar puede ser una opción.
La miositis por cuerpos de inclusión sigue siendo el gran desafío. Los tratamientos inmunosupresores convencionales, incluyendo inmunoglobulina intravenosa, glucocorticoides con inmunoglobulina y metotrexato, no demostraron eficacia clara. Los intentos de actuar sobre mecanismos degenerativos o aumentar masa muscular, como arimoclomol y bimagrumab, tampoco mostraron beneficios clínicamente significativos sobre placebo.
Un punto importante es el lugar del ejercicio: lejos de ser perjudicial, el ejercicio físico mostró beneficios en resistencia, fuerza y calidad de vida.
Se recomienda un programa combinado de ejercicio aeróbico y de resistencia, 3 veces por semana, como parte del manejo integral.
Lo que viene: interferón, autoanticuerpos, células B y nuevas estrategias
La clasificación más precisa y el mejor conocimiento de la fisiopatología están abriendo una etapa de tratamientos más dirigidos.
En miositis por cuerpos de inclusión se investigan estrategias para modular linfocitos T citotóxicos. Sirolimus tuvo un resultado primario negativo en fase 2, pero algunos resultados secundarios llevaron a iniciar un ensayo fase 3. También se evaluó un anticuerpo monoclonal anti-KLRG1 dirigido a células efectoras terminalmente diferenciadas.
En miopatía necrotizante inmunomediada, síndrome antisintetasa y dermatomiositis se estudian terapias que reducen la vida media de los autoanticuerpos mediante bloqueo del receptor FcRn. También se exploran estrategias de depleción de anticuerpos o células B, como daratumumab y terapias CAR-T anti-CD19.
En síndrome antisintetasa, las terapias CAR-T anti-CD19 mostraron resultados prometedores incluso en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial severa, aunque faltan datos de largo plazo. Nintedanib, un antifibrótico usado en otras enfermedades intersticiales, se encuentra en evaluación para enfermedad pulmonar intersticial asociada a miositis.
En dermatomiositis, el eje del interferón tipo I es uno de los blancos más atractivos. Hay estudios con inhibidores de JAK, inhibidores de TYK2, anticuerpos contra el receptor de interferón tipo I y anticuerpos contra interferón beta. También se reportaron beneficios significativos con brepocitinib, un inhibidor dual TYK2-JAK1.
Las conclusiones: ¿qué nos deja esta revisión?
Esta revisión deja una idea central: las miopatías inflamatorias idiopáticas ya no pueden manejarse como un diagnóstico único. La precisión importa.
Importa porque una miositis por cuerpos de inclusión no se comporta como una dermatomiositis. Importa porque una miopatía necrotizante anti-HMGCR no tiene el mismo abordaje que un síndrome antisintetasa anti-PL-12. Importa porque una dermatomiositis anti-MDA5 puede tener un pulmón rápidamente progresivo, mientras que una dermatomiositis anti-TIF-1γ obliga a pensar en cáncer. Importa porque la antigua etiqueta de polimiositis, usada durante décadas, hoy explica cada vez menos.
El mensaje práctico es que el diagnóstico debe construirse por capas: semiología muscular, piel, pulmón, articulaciones, enzimas musculares, autoanticuerpos, resonancia, biopsia y búsqueda de cáncer según riesgo.
El futuro terapéutico parece avanzar hacia una medicina más dirigida: bloquear interferón en dermatomiositis, modular autoanticuerpos en miopatías mediadas por células B, tratar la enfermedad pulmonar intersticial de forma más específica y encontrar finalmente opciones eficaces para la miositis por cuerpos de inclusión.
Pero el primer paso sigue siendo clínico: sospechar la enfermedad, reconocer el patrón y no quedarse con una etiqueta demasiado amplia.
